Глазная патология липидного обмена

Болезнь Нимана - Пика

• ранняя дегенерация желтого пятна сетчатки (светлой овальной формы очаг с темно-красным пятном в центре)
• бледный диск зрительного нерва (оба симптома у ~90% больных)

Болезнь Тея-Сакса (ранняя детская идиотия)

- дегенерация макулярной области сетчатки (со временем формируется слегка проминирующий в стекловидное тело сероватый очаг размером до 2 диаметров диска зрительного нерва)

Синдром Бассена-Корнцвейга

• нистагм
• пигментная абиотрофия сетчатки с атрофией зрительных нервов

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

• экзофтальм (у 40% больных двусторонний, у 30% - односторонний)
• отек, ксантомы и экхимозы кожи век
• жировая дегенерация роговицы
• кровоизлияния и экссудация в сосудистую оболочку и сетчатку

E. Coмoв