Наследственная и внутриутробная глаукома

Врожденная глаукома бывает наследственной (около 15 %) и внутриутробной (около 85 % случаев). Внутриутробная глаукома возникает в результате воздействия различных патологических факторов на глаз плода, что приводит к порокам развития переднего отдела глаза. Повышение внутриглазного давления возникает из-за нарушения оттока внутриглазной жидкости вследствие закрытия радужно-роговичного угла передней камеры нерассосавщейся эмбриональной мезодермальной тканью. Реже причиной ретенции водянистой влаги могут быть переднее прикрепление радужки, а также интратрабекулярные и интрасклеральные изменения.

Врожденная глаукома проявляется в трех формах:

• простая (собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры глаза (наиболее часто встречающаяся);
• врожденная глаукома с аномалиями в переднем отделе глаза или всего глаза (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и др.);
• врожденная глаукома при факоматозах (ангиоматоз, нейрофиброматоз).

В большинстве случаев врожденная глаукома проявляется у новорожденных или в первые 6 мес жизни ребенка, а также на первом году его жизни.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением. Различают пять стадий заболевания: начальную, развитую, далеко зашедшую, почти абсолютную и абсолютную. По состоянию внутриглазного давления выделяют компенсированную, некомпенсированную и декомпенсированную врожденную глаукому.

В начальной стадии болезни отмечаются светобоязнь, слезотечение, тусклость роговицы; длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы нормальные или слегка увеличены. В развитой стадии вследствие дальнейшего растяжения оболочек глазного яблока длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы увеличиваются и нарастает отек роговицы. Возникают разрывы десцеметовой оболочки и помутнения роговицы. Передняя камера становится глубже. Наступают изменения в радужке в виде атрофии и гипоплазии стромы, депигментации. Зрачок расширен. Наблюдается экскавация диска зрительного нерва.

Острота зрения снижена, поле зрения сужено с носовой стороны до 45-35° (если возраст ребенка позволяет их исследовать). Далеко зашедшая стадия болезни характеризуется резким увеличением длины сагиттальной оси глаза и диаметра роговицы. Лимб растянут. Склера истончается, через нее просвечивает синевато-голубоватым цветом сосудистая оболочка. Передняя камера глубокая. Имеются дегенеративные изменения роговицы. Зрачок широкий. Диск зрительного нерва сероватого цвета, экскавация его увеличивается. Острота зрения резко снижается, поле зрения концентрически суживается, преимущественно с носовой стороны - до 15°.

В стадии почти абсолютной и абсолютной глаукомы все эти явления нарастают, нередко развиваются осложнения (подвывих и вывих хрусталика, внутриглазные кровоизлияния, осложненная катаракта, отслойка сетчатки и др.), зрение снижено до светоощущения с неправильной проекцией, в абсолютной стадии - полная слепота.

B.И. Mopoзoв, A.A Якoвлев