Поражение зрительного нерва при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз (множественный склероз, болезнь Шарко- Вюльпиана) - хроническое прогрессирующее заболевание, относящееся к фуппе демиелинизируюших процессов в нервной системе, протекающее обычно с ремиссиями и обострениями (экзацербациями). Рассеянный склероз - мультифакторное заболевание. Этиология его недостаточно выяснена. Возникновению заболевания способствуют вирусная инфекция, генетическая предрасположенность. У большинства больных рассеянный склероз развивается в возрасте от 16 до 40 лет, однако возможно и более раннее начало заболевания (10 лет).

В патогенезе болезни имеют значение иммунопатологические реакции, что, вероятно, приводит к демиелинизации нервных волокон. Это ведет к нарушению проведения нервного импульса вплоть до его блока. Увеличивается латентный период, снижается скорость проведения импульса, возрастает рефрактерный период, что вызывает нарушение проведения повторных раздражений.

В основе патоморфологических изменений лежат поражение белого вещества, гибель миелиновой оболочки нервных волокон. При этом осевые цилиндры остаются почти всегда интактными.

На месте погибших нервных волокон развивается глиофиброз. Образуются так называемые бляшки, которые оказываются рассеянными по всей зоне головного и спинного мозга. Бляшки локализуются как в сером, так и в белом веществе, но в основном они поражают белое вещество головного и спинного мозга.

Классификация рассеянного склероза строится по топическому признаку и основывается на клинических данных. Выделяют три основные формы рассеянного склероза: церебральный, спинальный и цереброспинальный. Как правило, болезнь начинается среди полного здоровья, но нередко после гриппа, ангины и других лихорадочных заболеваний, которые провоцируют и ускоряют выявление этого заболевания. В клинической картине наиболее характерна многоочаговость процесса с поражением чувствительных, двигательных и мозжечковых систем. Из черепных нервов чаще всего страдают II пара (зрительный нерв), IV пара (отводящий нерв) и VII пара (лицевой нерв).

Нередко первыми признаками рассеянного склероза бывают нарушение зрения в виде его резкого снижения, появление скотом в поле зрения с быстрым последующим улучшением зрительных функций (иногда через сутки).

В клинической картине рассеянного склероза особого внимания заслуживает симптоматика, напоминающая ретробульбарный неврит, что длительное время может быть единственным проявлением заболевания.

Ретробульбарный неврит наблюдается в начале рассеянного склероза у 10-15 % больных и проявляется в течение болезни у 50 % пациентов.

Учитывая особенности появления и течения ретробульбарного неврита в начальной стадии возникновения рассеянного склероза, некоторые специалисты считают в практическом плане целесообразным выделять глазной вариант церебральной формы рассеянного склероза.

Выявление патологий зрительного нерва в субклинической и ранней клинической стадии, когда диск зрительного нерва остается нормальным, чрезвычайно важно. Особенность картины глазного дна при рассеянном склерозе заключается в том, что патологический процесс развивается в основном в зрительном нерве. Остальные структуры глазного дна остаются нормальными.

Для своевременной диагностики рассеянного склероза и при атипичном его течении имеют большое значение функциональные методы исследования: статическая периметрия, хронопериметрия, цветовая кампиметрия, визоконтрастометрия, запись зрительных вызванных потенциалов, исследование электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва.

В дальнейшем, при обследовании больных с подозрением на рассеянный склероз, выполняют рентгенографию черепа (обзорный снимок), рентгенографию костного канала зрительного нерва по Ризе - Вайнштейну, компьютерную томографию черепа и исследование с помощью магнитно-резонансной томографии, которая обеспечивает достаточно контрастное изображение мягких тканей орбиты, зрительного нерва и зрительного пути.

При ретробульбарном неврите зрительного нерва сроки появления побледнения височной половины диска зрительного нерва зависят от уровня его поражения. Чем дальше от диска находится поражение, тем медленнее определяется его побледнение и наоборот.

При рассеянном склерозе нередко наблюдается выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с хорошими зрительными функциями.

Гибелью миелиновых влагалищ можно объяснить интенсивное побледнение диска, а сохранностью осевых цилиндров - хорошее зрение. При расположении бляшек в различных участках зрительного пути отмечаются разнообразные варианты появления скотом в поле зрения и понижение остроты зрения. При расположении бляшек ниже коленчатого тела с течением времени всегда проявляется атрофия зрительного нерва, при расположении бляшек выше коленчатого тела зрительный нерв всегда остается нормальным.

При выраженной клинической картине рассеянного склероза наиболее частые симптомы - парезы, и параличи. Для мозжечковых расстройств характерны атаксия (что легко выявляется при пальценосовой и пяточно-коленной пробах), шаткая, с широко расставленными ногами походка. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены. Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание) и пентада Марбурга (к триаде прибавляется отсутствие брюшных рефлексов и побледнение височных половин зрительных нервов) встречаются не всегда, но все же достаточно часто.

Больные отмечают чувство онемения, жжения, опоясывания и другие парестезии. Нередко нарушаются функции тазовых органов. Кровь у больных остается нормальной. Различной степени изменения цереброспинальной жидкости выявляются почти у 90 % больных рассеянным склерозом.

B.И. Mopoзoв, A.A Якoвлев