Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, пигментный ретинит, абиотрофия сетчатки пигментная) - первичная дегенерация сетчатки группы наследственных тапеторетинальных дистрофий. Двустороннее заболевание, обычно начинается в детском возрасте, носит наследственный характер. Характеризуется поражением нейроэпителия сетчатки с деструкцией палочек и колбочек, вакуолизацией их наружных отделов. Пигментный эпителий набухает, происходят его десквамация и смещение во внутренние слои сетчатки, разрастание глии, фиброз и гиалиноз ретинальных и хориоретинальных сосудов.

Больные очень рано жалуются на значительное ухудшение зрения в сумерках, в темноте, в условиях пониженной освещенности. Гемералопия (куриная слепота) при данном заболевании не исчезает при приеме витамина А, как при А-гиповитаминозе, так как в основе ее лежат деструктивные изменения нейроэпителия сетчатки.

Ранним признаком заболевания, еще до обнаружения изменений на глазном дне, является резкое снижение амплитуды волн электроретинограммы.

Пигментные отложения по ходу ретинальных сосудов офтальмоскопически определяются в возрасте 5-8 лет. Типичные проявления пигментной дегенерации сетчатки (отложения пигмента, напоминающие "костные тельца") возникают в школьные годы, и к 20 годам обычно имеется выраженная офтальмоскопическая картина пигментного ретинита.

Иногда на глазном дне можно заметить желтовато-белые блестящие точечные отложения гиалина на стекловидной пластинке хориоидеи (друзы). Диск зрительного нерва атрофичный, восковидный. Ретинальные сосуды резко сужены. Центральное зрение может длительно сохраняться удовлетворительным. В поле зрения - характерная кольцевидная скотома. Постепенно поле зрения все более концентрически суживается, становится трубчатым, что лишает больного возможности ориентироваться в пространстве.

Резкое сужение поля зрения и снижение остроты зрения наступают постепенно и особенно выражены после 30 лет. При поражении макулярной области гибнут колбочки сетчатки. В этих случаях острота зрения резко снижается. Процесс нередко сопровождается катарактой, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки. Заболевание неуклонно прогрессирует и нередко заканчивается слепотой.

Различают 4 стадии пигментной абиотрофии сетчатки (по Л. А. Канцельсону, 1973):

• стадия I - острота зрения 0,5-0,9, поле зрения сужено до 40°, электроретинограмма резко снижена, гемералопия;
• стадия II - острота зрения 0,4-0,5, поле зрения сужено до 20-40° от центра, электроретинограмма отсутствует или ее амплитуды резко снижены, гемералопия;
• стадия III - острота зрения 0,1-0,3, поле зрения сужено до 10-20°, электроретинограмма отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва;
• стадия IV - острота зрения менее 0,1, поле зрения менее 10°, электроретинограмма отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва, атрофия хориокапиллярного слоя.

B.И. Mopoзoв, A.A Якoвлев