Центральная дистрофия Штаргардта

Центральная дистрофия Штаргардта (описана в 1909 г.) наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Возможны также спорадические случаи заболевания. Проявляется в детском и юношеском возрасте. Вначале отмечается понижение остроты зрения, для поздней стадии характерна выраженная центральная скотома. Периферические отделы поля зрения обычно не изменены. Ранним диагностическим признаком является снижение амплитуды волн макулярной электроретинограммы при сохранении нормальных показателей общей ЭРГ. В макулярной области сетчатки обоих глаз по мере прогрессирования заболевания формируются симметричные очаги атрофии круглой или овальной формы с образованием в них беловато-сероватых или пигментных вкраплений. Заболевание медленно прогрессирует и приводит к значительному снижению остроты зрения.

B.И. Mopoзoв, A.A Якoвлев