Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки впервые достаточно подробно была описана А.Грефе в 1858 г. В зависимости от локализации патологического процесса различают периферические и центральные тапеторетинальные дистрофии. К периферическим относят пигментную дистрофию сетчатки, белоточечную дистрофию сетчатки, желтопятнистое глазное дно. Центральные дистрофии включают макулярные дистрофии: дистрофию Штаргардта, дистрофию Бера и дистрофию Беста. Однако наиболее распространенной формой является пигментная дистрофия сетчатки, остальные формы дистрофий встречаются значительно реже. В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты и глаукомы.

Помимо самостоятельного заболевания, пигментная дистрофия сетчатки может быть одним из проявлений различных наследственных заболеваний - амавротической идиотии; синдрома Лорена- Муна-Билля; синдрома, описанного Ашером, - сочетания пигментной дистрофии сетчатки с понижением слуха, что, по-видимому, связано с одновременным поражением пигментного эпителия сетчатки и эпителия кортиевого органа, имеющих общее происхождение.

B.И. Mopoзoв, A.A Якoвлев