Бенье-Бека-Шауманна болезнь

Бенье-Бека-Шауманна болезнь (доброкачественный лимфогранулематоз, лимфонодулярнолегочный саркоидоз) - системное поражение мезенхимальной ткани и лимфатического аппарата с множественными клиническими проявлениями, в основе которого лежит образование воспалительной гранулемы. Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются мнения о туберкулезной, вирусной и аллергической природе заболевания. Его рассматривают также как одну из форм ретикулоэндотелиоза.

Общие проявления болезни весьма разнообразны. Они определяются характером и степенью поражения кожи, в частности век (крупноузелковая, мелкоузелковая и диффузно-отечная формы), лимфатических узлов (периферических и грудной клетки с вторичными изменениями в легких), нервной, сердечнососудистой систем, внутренних органов, костей, мышц.

Глаза поражаются у 10-60 % больных чаще всего в виде иридоциклита, при котором воспалительные признаки обычно слабо выражены.

Наблюдаются гранулематозные поверхностно расположенные узелки в радужной оболочке, экссудат в передней камере, крупные сальные преципитаты, часто задние синехии. Возможны также кератит, очаговые и диффузные помутнения в стекловидном теле, хориоретинит, периваскулит ретинальных сосудов, отек диска зрительного нерва; острота зрения часто в той или иной степени снижена, в ряде случаев отмечаются увеличение слепого пятна, сужение границ поля зрения.

Течение заболевания подострое или хроническое, рецидивирующее. Процесс, как правило, двусторонний. Промежуток между заболеванием первого и второго глаза колеблется от нескольких дней до нескольких месяцев. В редких случаях болезнь может проявляться изолированными очагами в веках и конъюнктиве, эписклеритом, птозом, инфильтрацией ткани орбиты. К разновидностям саркоидоза относят также синдром Геерфорда - двусторонний хронический паротит, паралич лицевых нервов и увеит.

Предположение о болезни Бенье-Бека-Шауманна должно возникнуть при сочетании заболевания глаз с поражением кожи и лимфатических узлов.

Дополнительные данные могут быть получены при рентгеноскопии легких.

Решающее значение для диагноза саркоидоза имеет гистологическое исследование биопсированного периферического лимфатического узла, кусочка кожи или цитологическое исследование пунктата лимфатического узла.

Характерным при гистологическом исследовании является обнаружение светлых овальных пролифератов из ретикулоэндотелиальных клеток с гигантскими клетками Лангханса, окруженными лимфоидными валиками.

Лечение болезни Бенье-Бека-Шауманна

Лечение: общее - кортикостероиды (после консультации с терапевтом); местное лечение зависит от характера поражения глаза, в основном симптоматическое.

Прогноз для жизни благоприятный, для зрения - серьезный.

B.И. Mopoзoв, A.A Якoвлев