Развитие пигментной дегенерации сетчатки

В основе развития пигментной дегенерации сетчатки лежат нарушения в состоянии её пигментного эпителия. В некоторых местах пигментный эпителий исчезает, в других разрастается до двух-трехслойного и начинает врастать в сетчатку.

При офтальмоскопии видны участки скопления пигмента по ходу сосудов, главным образом в местах их разветвлений. В связи с этим отложения пигмента имеют характерную форму "костных телец", действительно напоминая клетки костной ткани. Стенки ретинальных сосудов резко утолщаются за счет развития адвентиции сосудов, просвет их резко сужается.

Механизм развития изменений при пигментной дистрофии сетчатки остается невыясненным. Однако несомненно, что в его развитии проявляется наследственность и заболевание зачастую носит семейный характер.

На ранних стадиях болезни изменения пигментного эпителия обнаруживаются в 10-15° от крайней периферии сетчатки. Заболевание приводит к гибели палочек и замещению их глиозными клетками, что сопровождается кардинальным признаком болезни - появлением гемералопии (куриная слепота). Очень рано больные жалуются на ухудшение ориентировки в темноте или полную слепоту в сумерки. В основе ее лежат деструктивные изменения нейроэпителия. Очень показательно, что в таких случаях при исследовании поля зрения оно может быть концентрически сужено или имеется кольцевая скотома. Кроме того, на ранних стадиях болезни в первую очередь нарушается темновая адаптация. Центральное зрение может длительно сохраняться удовлетворительным.

Изменения сетчатки от периферии постепенно продвигаются к центру, захватывая макулярную область и поражая колбочковые элементы, острота зрения резко понижается. Процесс может сопровождаться атрофией диска зрительного нерва, катарактой, глаукомой, миопией и отслойкой сетчатки. Заболевание неуклонно прогрессирует и может закончиться полной слепотой к 20-30 годам.

Pyбaн Э. Д.