Дистрофия радужки

Дистрофия радужки (Прогрессирующая эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки) обычно начинается без предшествующих симптомов и без признаков воспаления. Только немногие больные до появления начальных признаков болезни отмечают неприятные ощущения в глазу или сильные головные боли.

Первыми внешне заметными симптомами дистрофии радужки являются изменение радужки в цвете и деформация зрачка. Однако при биомикроскопическом исследовании уже на этой стадии болезни обнаруживают усиление сосудистого рисунка лимба, увеличение калибра венозных стволов и ампулообразное расширение венозного колена капиллярных петель, петехиальные кровоизлияния. На задней поверхности роговицы появляются мелкие сероватые или слабо пигментированные отложения. Повышается проницаемость эндотелия роговицы, что приводит к отеку ее даже при нормальном или слегка увеличенном внутриглазном давлении. Чувствительность роговицы снижается. Изменение радужки в цвете проявляется сначала чаще в более светлом зрачковом поясе, а затем в более темном цилиарном. Иногда изменения в цвете происходят радиально от лимба к зрачку. Они обусловлены поражением стромы радужки.

В дальнейшем процесс переходит на задний, эктодермальный слой. Зрачок подтягивается в одну сторону, приобретая грушевидную, а затем эллипсовидную форму. Происходит выворот заднего пигментного листка, иногда имитирующий новообразование. В зоне, куда подтянут зрачок, обнаруживают периферические передние синехии, иногда локальный фиброз, который порой трудно отличить от опухоли. С противоположной стороны от сместившегося зрачка образуются сквозные отверстия, обнажаются сосуды радужки. При далеко зашедшем процессе радужка может быть испещрена многочисленными отверстиями, а иногда изменяется так, что от нее остается узкая кайма вдоль зрачкового края. При наличии нескольких отверстий в радужке может возникнуть монокулярная диплопия.

Появление периферических синехии и разрастание фиброзной ткани в углу передней камеры на стороне дефектов радужки приводит к затруднению оттока внутриглазной жидкости. По данным некоторых авторов внутриглазное давление начинает повышаться после того, как угол закрывается примерно наполовину. Наряду с нарушением оттока выявляют уменьшение продукции внутриглазной жидкости. Во многом это обусловлено дистрофическими процессами в цилиарном теле. В далеко зашедшей стадии болезни отростки цилиарного тела укорочены, деформированы, местами склеены и фиброзно перерождены. Иногда отмечают помутнение хрусталика.

Несмотря на выраженные изменения в переднем отделе глаза при дистрофии радужки, острота зрения до повышения офтальмотонуса часто остается высокой. Развивающаяся вторичная глаукома может протекать по типу открыто- и закрытоугольной. Большинство авторов отмечают более тяжелое течение и угасание зрительных функций в ранние сроки при закрытоугольной глаукоме. Она хуже поддается и медикаментозному лечению.

Процесс, как правило, односторонний, но описаны и двусторонние, асимметричные поражения. Имеются наблюдения, указывающие на возможность сочетания данного заболевания с аномалиями развития челюстей, зубов, различными дефектами развития костей и мышц.

Болеют чаще всего лица молодого возраста, главным образом 20-30 лет. Женщины заболевают значительно чаще. Возможно поражение глаз у нескольких членов семьи и в ряде поколений. Описана эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистрофия радужки у дедушки, отца и сына. У дедушки эта болезнь проявилась в 50 лет, у отца - в 27, у сына - в 4 года, т. е. по принципу антиципации, когда патология в каждом последующем поколении проявляется раньше, чем в предыдущем. Эти наблюдения позволяют признать роль наследственного фактора в развитии этого заболевания.

Этиопатогенез окончательно не выяснен. Придают значение нарушению развития мезодермы переднего отдела глазного яблока - мезодермальному дисгенезу, а также наследственной неполноценности трофической иннервации радужки, нейротрофическим нарушениям в организме, аллергическим реакциям, нарушению белкового обмена. Некоторые авторы причиной болезни считают склероз, гиалиновое перерождение сосудов радужки и нарушение трофики ее. Другие ученые полагают, что поражение сосудов радужки является не причиной, а следствием заболевания.

Kopoвeнкoв P. И.