Гистиоцитоз, опухоль глазницы

К гистиоцитозам относят гистиоцитоз X и злокачественный гистиоцитоз. Гистиоцитоз X включает синдром Леттерера-Сиве (быстро прогрессирующее системное поражение, обычно у детей до 3 лет), болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (чаще поражает легкие и некоторые кости у детей, иногда дает триаду - дефекты костей, экзофтальм и несахарный диабет) и очаговый гистиоцитоз X, или эозинофильную гранулему (обычно возникает в 20-40 лет, вызывает локализованное поражение костей, а иногда - лишь поражение легких).

Глазные проявления наблюдаются в 10% случаев, вдвое чаще - у мужчин. Локализованный процесс представлен медленно растущим объемным образованием глазницы. Эозинофильная гранулема может располагаться в верхнелатеральной части глазницы, вызывая очаговое разрушение кости с вовлечением мягких тканей.

Болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена с многоочаговым поражением костей может приводить к фиброзу со склерозированием и нарушением роста костей, уплощением глазницы и лобных костей. У некоторых больных на волосистой части кожи головы возникает зудящая папулезно-сквамозная желто-красная сыпь, напоминающая нейродермит или себорейный дерматит.

Злокачественный гистиоцитоз - быстро прогрессирующая опухоль, которая встречается во всех возрастных группах. Инфильтраты могут возникать в коже, конъюнктиве, мягких тканях глазницы. Нужно определить стадию заболевания и назначить лечение: местную лучевую терапию и глюкокортикоиды (местно или внутрь). При многоочаговом поражении у детей младшего возраста прогноз неблагоприятный.

Проф. Д. Нобель

"Гистиоцитоз, опухоль глазницы" - статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз