Злокачественная опухоль глазницы - рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома, заболеваемость, течение

У детей рабдомиосаркома - это самое частое злокачественное новообразование мягких тканей, а также самая частая первичная злокачественная опухоль глазницы (70% случаев возникает до 10 лет, чаще до 7 лет). Соотношение заболеваемости мальчиков и девочек составляет 5:3, в 50% случаев опухоли ретробульбарные, в 25% супрабульбарные, в 12% инфрабульбарные. Семейные случаи редки. Течение подострое, острое, нередко - молниеносное; возникает экзофтальм со смещением глаза вниз и латерально, птоз, покраснение и отечность век, при этом боли и ухудшения зрения нет.

У детей преобладают эмбриональные рабдомиосаркомы, у подростков альвеолярные, а у взрослых - полиморфные. Эмбриональные и альвеолярные рабдомиосаркомы возникают в мягких тканях, но не затрагивают глазодвигательные мышцы. Полиморфная опухоль возникает при снижении дифференцировки клеток в глазодвигательных мышцах. Опухоли эмбрионального типа составляют две трети всех случаев. Альвеолярные опухоли чаще появляются в нижней части глазницы, прогноз при них крайне неблагоприятный; куда более редкие полиморфные опухоли имеют лучший прогноз. Согласно новой классификации рабдомиосаркомы делят на три группы: анапластические, мономорфные круглоклеточные и смешанные. Последние имеют наиболее благоприятный прогноз.

Диагностика рабдомиосаркомы

Дифференциальную диагностику проводят с прогрессирующими, быстро растущими опухолями и воспалительными процессами (нейробластомой, хлоромой, лимфангиомой, капиллярной гемангиомой, разрывом дермоидной кисты, флегмоной и неспецифическим воспалением). Прежде всего проводят биопсию и определяют стадию заболевания.

Лечение рабдомиосаркомы

Лечить таких больных лучше всего в специализированных центрах: выполняется щадящая резекция, лучевая терапия (40-50 Гр) и химиотерапия. Пятилетняя выживаемость составляет 65% для всех рабдомиосарком и 95% для опухолей, не вышедших за пределы глазницы (когда нет лимфогенных метастазов).

Лечение сопряжено с осложнениями: катарактой, керато- и ретинопатией, птозом, энофтальмом, стенозом слезного протока, асимметрией лица, гипоплазией костей, лейкозом, психической травмой.

Проф. Д. Нобель

"Злокачественная опухоль глазницы - рабдомиосаркома" - статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз