Поражения глаз при туберозном склерозе (болезнь Бурневилля)

Известны наследственная (аутосомно-доминантная) и спорадическая формы заболевания. У 60% больных наблюдается умственная отсталость. Характерны эпилептические припадки и поражение кожи. У половины больных обнаруживают внутричерепные гамартомы (образования из астроци-тов с кальциевыми включениями). Гамартомы могут развиваться и в почках, сердце, легких, печени. Типичное поражение кожи - ангиофибромы (множественные мелкие узелки на лице, в том числе на крыльях носа).

Поражение глаз встречается у 50% больных: чаще всего это крупные гамартомы диска зрительного нерва. Они образованы из множества узелков и внешне напоминают кетовую икру или тутовую ягоду. Могут быть дефекты полей зрения - в 15% случаев они двусторонние.

Проф. Д. Нобель

"Поражения глаз при туберозном склерозе (болезнь Бурневилля)" - статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз