Поражение глаз при синдроме Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз)

Главные симптомы синдрома Стерджа-Вебера - темно-красное пятно на лице (пламенеющий невус) и ангиомы мягкой и паутинной мозговых оболочек. Характерны также внутричерепные кальцификаты, эпилептические припадки, умственная отсталость и поражение глаз. Последнее включает три основных проявления: глаукому, ангиомы собственно сосудистой оболочки и более темную окраску радужки на стороне пламенеющего невуса (гетерохромия радужек).

У 30% больных синдромом Стерджа-Вебера развивается глаукома, как полагают, из-за повышенного давления в эпи-склеральных венах вследствие сосудистых мальформаций. Ангиомы собственно сосудистой оболочки встречаются у 40% больных, их следует дифференцировать от метастазов. Иногда развивается отслойка сетчатки с неблагоприятным прогнозом.

Проф. Д. Нобель

"Поражение глаз при синдроме Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз)" - статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз