Поражения глаз при болезни Гиппеля-Линдау

Встречаются в основном спорадические случаи этого редкого заболевания, поражающие людей обоего пола и любого цвета кожи; семейной предрасположенности к нему не выявлено.

Клиническая картина, симптомы

Клиническая картина обычно включает поражения глаз (ангиоматоз сетчатки) или ЦНС (самое частое поражение - гемангиобластома мозжечка). Гемангиобластома мозжечка проявляется симптомами повышения ВЧД. Возможны гемангиобластомы спинного мозга. Нередко развиваются злокачественные опухоли и кисты почек, придатка яичка и других органов.

Типичные поражения глаз - ангиомы сетчатки - часто множественные, более чем в 50% случаев они бывают двусторонними. При офтальмоскопии видны куполообразная опухоль с гладкой поверхностью и кровоснабжающие ее расширенные извитые сосуды. Вокруг ангиомы может развиться экссудативная отслойка сетчатки, в дальнейшем отслойка может стать полной. Без лечения ангиоматоз сетчатки приводит к терминальной глаукоме с болью в глазу и со слепотой.

Проф. Д. Нобель

"Поражения глаз при болезни Гиппеля-Линдау" - статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз