Пигментный ретинит, течение, диагноз заболевания

Пигментный ретинит - медленно развивающаяся двусторонняя тапеторетиналъная дегенерация. Тип наследования болезни часто трудно бывает установить, но в большинстве случаев она, видимо, передается как аутосомно-рецессивный признак. Болезнь может наследоваться и по аутосомно-доминантному типу или (реже) сцеплена с Х-хромосомой. Она может проявляться как часть синдрома (синдром Бассена- Корнцвейга, синдром Лоуренса-Муна-Билля).

Болезнь поражает палочки сетчатки, приводя к ухудшению ночного зрения, что проявляется еще в раннем детстве. Кольцевидная парацентральная скотома (выявляемая при исследовании поля зрения) постепенно увеличивается, так что центральное зрение со временем падает.

При офтальмоскопии больше всего бросается в глаза темная пигментация в экваториальной области сетчатки, по форме напоминающая костные спикулы различной формы. Артерии сетчатки кажутся сузившимися, а диск зрительного нерва в некоторых случаях становится желтым с восковидным оттенком. Другие проявления включают дегенеративные помутнения в стекловидном теле, катаракту и миопию. Этой патологии может сопутствовать врожденная потеря слуха.

Диагноз можно уточнить с помощью специализированных тестов (исследование темновой адаптации, электроретинография и др.). Необходимо исключить другие ретинопатии, которые могут напоминать пигментную дегенерацию сетчатки (ретинопатии при сифилисе, краснухе, отравлении хлорохином). Нужно также обследовать членов семьи для установления наследственного характера болезни.

Лечения, способного замедлить развитие заболевания, не существует.