Пигментная дистрофия сетчатки

Заболевание неизвестной этиологии с определенной семейно-наследственной тенденцией. Характерной чертой является длительное прогрессирующее течение.

Больные жалуются на ослабление и потерю зрения, особенно с наступлением сумерек (гемералопия). На глазном дне по ходу ретинальных сосудов, начиная с периферии, образуются своеобразные пигментные отложения темно-коричневого цвета, напоминающие костные тельца различной величины и формы. Нередко они скапливаются в кучки в виде россыпи мелкого угля. По мере прогрессирования процесса клетки пигментного эпителия обесцвечиваются так, что глазное дно просвечивает и приобретает вид мозаики, создаваемой хориоидальными сосудами. Увеличиваются количество и размеры пигментных отложений, зона распространения их медленно расширяется, пока вся сетчатка не будет густо усеяна пигментными массами. Дистрофические изменения, начавшись на крайней периферии в виде единичных "костных телец", распространяются и постепенно захватывают центральные отделы. При этом отмечается также резкое уменьшение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными. Снижается центральное зрение, поле зрения постепенно концентрически суживается. Изменения в поле зрения характеризуются кольцевидными скотомами соответственно расположению участков дистрофии. Начинает выпадать поле зрения в нижнетемпоральном квадранте, затем скотома приобретает частичную или полную кольцевидную форму. Дольше всего сохраняются функции центральной и парацентральной зон сетчатки. Диск зрительного нерва становится бледным с восковидным оттенком, а позднее развивается типичная картина атрофии зрительного нерва.

При классической пигментной дистрофии отмечается медленное хроническое течение. Периоды прогрессирования процесса чередуются с ремиссиями. В период ремиссии улучшается острота зрения, расширяется поле зрения. Пигментные отложения по ходу сосудов становятся офтальмоскопически видны в возрасте между 3-8 годами. Типичные проявления пигментной дистрофии начинаются в школьные годы и к 20 годам становятся уже отчетливо видными. Слепота обычно наступает между 40-50 годами, редко в возрасте старше 60 лет.

В диагностике ранних стадий пигментной дистрофии большое значение придают электроретинографическому исследованию.

Пигментная дистрофия нередко протекает атипично. Она может поражать лиц преклонного возраста. Количество пигмента может варьировать от интенсивных скоплений до единичных глыбок вплоть до полного их отсутствия (пигментная дистрофия без пигмента). Могут наблюдаться отклонения и в форме пигментных отложений - от "костных телец" до причудливой мозаики. Топография пигментных клеток может носить диффузный характер, иметь вид конгломератов в центральных участках сетчатки или ее секторах. Нередко пигментная дистрофия развивается на одном глазу.

Данные об этиологии пигментной дистрофии чрезвычайно туманны и противоречивы. Придают значение генетическим факторам, эндокринным расстройствам, авитаминозу, гипофункции мозгового придатка, полигландулярным расстройствам или токсическим влияниям. Высказывается гипотеза, что пигментная дистрофия является результатом расстройства системы обновления фоторецепторов сетчатки под влиянием избыточного света, который высвечивает родопсин. В связи с этим больным с пигментной дистрофией рекомендуется ограничить попадание света в глаза. Прогноз неблагоприятный. Систематическое лечение способно лишь замедлить патологический процесс.

Лечение. Из множества предложенных методов наиболее патогенетически оправданы те из них, которые направлены на расширение сосудов, улучшение трофики сетчатки и хориоидеи (нитроглицерин, ацетилхолин, никотиновая кислота). С целью повышения энергетических ресурсов назначают АТФ. Радиотерапия на область шеи, тканевая терапия у ряда больных приводят к улучшению и стабилизации зрительных функций. Хороший эффект дает ультразвуковая терапия. Из антикоагулянтов нашел применение гепарин. Полезны витамины С, В2, Е, РР, гормональные препараты гипофиза, овариальные, тестикулярные и тиреоидные препараты. Благоприятное действие оказывают метаболические стероиды: ретаболил, нероболил. Появились данные о том, что витамин А приводит к ускорению пигментной дистрофии, поэтому рекомендуется исключить его из диеты больных. Из хирургических процедур за последнее время проходят испытание методы реваскуляризации в виде частичной пересадки полосок глазодвигательных мышц в перихориоидальную область в целях улучшения кровообращения в сосудистой оболочке. Метод у ряда больных дает положительный эффект.

A. Бoчкapeвa и др.