Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика проявляются изменением его размеров, формы и локализации. К врожденным нарушениям формы линзы относится так называемый лентиконус - конусовидное выпячивание у заднего или переднего полюса. Передний лентиконус обнаруживается при исследовании боковым освещением. Задний лентиконус может быть выявлен лишь при биомикроскопии. Как задний, так и передний лентиконус приводят к нарушению рефракции глаза. Соответственно центральным отделам отмечается миопическая рефракция с неправильным астигматизмом.

Другой разновидностью аномалии формы является сферофакия, которая сочетается с микрофакией. Хрусталик при этом резко уменьшен, имеет шаровидную форму. При центральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке, вследствие чего возникает вторичная глаукома.

При врожденных дефектах сосудистой оболочки и радужки может развиться колобома линзы. Как правило, она располагается в нижнем сегменте хрусталика.

Исключительно редкой формой аномалии развития является полное отсутствие хрусталика - врожденная афакия.

Смещение линзы - эктопия хрусталика --не столько врожденная патология хрусталика, сколько следствие гипоплазии зонулярных фибрилл. Наиболее типичным примером является эктопия хрусталика, наблюдающаяся при семейно-наследственном поражении костно-мышечной системы, которое выражается в удлинении дистальных фаланг пальцев рук и ног, удлинении конечностей, слабости суставов, тяжелых эндокринных нарушениях. Заболевание это носит название арахнодактилии, или синдрома Марфана. В глазах при этом обнаруживается симметричное смещение хрусталика. Чаще хрусталик смещен кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Гипоплазия зонулы с возрастом усиливается. Волокна зонулы в участках их растяжения рвутся, возникают грыжи стекловидного тела, которые увеличивают смещение хрусталика вплоть до полного его вывиха.

Смещение хрусталика без разрыва фибрилл зонулы называют простой эктопией. Если фибриллы разрываются и стекловидное тело проминирует в переднюю камеру, следует говорить об осложненной эктопии.

Смещение хрусталика может сопровождаться развитием катаракты. При обследовании больных с синдромом Марфана методом проходящего света можно отчетливо видеть экватор хрусталика, а при офтальмоскопии - двойное изображение глазного дна.

A. Бoчкapeвa и др.