Глазные симптомы у детей

Основными глазными симптомами липоидозов у детей (амавротическая идиотия Тея - Сакса, болезнь Нимана - Пика) являются снижение зрения, нистагм, вторичное расходящееся косоглазие. На глазном дне выявляется атрофия дисков зрительных нервов; в макулярной области на фоне белесоватой сетчатки выявляется ярко-красное пятнышко (симптом "вишневой косточки").

Биохимические исследования позволили установить повышение в плазме крови таких больных содержания холестерола до 1,18+0,117 и гликолипидов до 0,482+0,042 г/л (в норме 0,162 и 0,011 г/л соответственно). При этом увеличивались фракции нейтральных цереброзидов и сульфатидов. Обнаружено повышение в эритроцитах содержания холестерола, снижение сфингомиелина, кефалина и лецитина.

Глазные симптомы являются постоянным признаком гистиоцитоза X, или идиопатического гистиоцитоза, болезни Хенда - Шюллера - Крисчена. У детей с этим синдромом отмечаются одно- и двусторонний экзофтальм, отек, ксантомы и экхимозы кожи век, частичная жировая дегенерация роговицы. В сетчатке и сосудистой оболочке появляются геморрагии и экссудат, возникает застой в зрительном нерве и последующая его атрофия. Благоприятного результата иногда удается добиться применением общей и местной гормональной терапии в сочетании с рентгеновским облучением.

E. Koвaлeвcкий