Заболевания глаз на фоне мукополисахаридозов

Особенно значительные изменения глаз возникают на фоне мукополисахаридозов. Наиболее типичным симптомом со стороны глаз при мукополисахаридозах является дегенерация (помутнение) роговицы. У новорожденных и детей первых месяцев жизни глаза поражаются при мукополисахаридозе первого типа. Отмечают не только помутнение роговицы, но и увеличение его диаметра (макрокорнеа).

У ряда детей изменения переднего отдела глаза были настолько выражены с рождения, что была заподозрена врожденная глаукома, но офтальмотонус оказался нормальным. Процесс может сопровождаться застоем в зрительном нерве, его атрофией и резким снижением зрения вплоть до слепоты.

Существует прямая зависимость между нарушением обмена кислых гликозаминогликанов, оксипролина и степенью поражения органа зрения при различных типах мукополисахаридоза. Эти данные подтверждены биохимическими, гистохимическими и электронно-микроскопическими исследованиями.

Педиатрам следует иметь в виду, что изменения глаз при мукополисахаридозах необходимо дифференцировать с таковыми при врожденной глаукоме, ревматоидном артрите, гипотиреозе, рахите, липоидозах, мукоидозах.

Своеобразные изменения глаз имеются при такой наследственной патологии соединительной ткани, как синдромы Марфана и Маркезани, гомоцистинурия.

К частым проявлениям патологии глаз при этих заболеваниях относятся дислокация (смещение) хрусталика, мегалокорнеа, кератоконус, голубые склеры, высокая близорукость, отслойка сетчатки, врожденная глаукома. Так, офтальмологическое обследование детей 1-15 лет с указанной общей патологией почти у всех выявило те или иные изменения глаз. Клиника болезни была особенно выраженной к 14- 15 годам, многие дети нуждались в хирургическом лечении.

Послеоперационный период у больных с синдромом Марфана и гомоцистинурией, оперированных по поводу катаракты, дислокации хрусталиков, вторичной глаукомы, протекал различно. Так, у детей с гомоцистинурией он отличался ареактивностью. Рана заживала медленно, поэтому в предоперационном периоде, а также после операции больным назначали витамин В6, диету с ограничением метионина. Применение витамина Bft у оперированных больных с гомоцистинурией ускоряло выздоровление.

У детей могут встречаться и изменения в обмене аминокислот. Наиболее важным глазным признаком этой патологии является полное или частичное отсутствие пигмента в сосудистой оболочке и сетчатке глаза - альбинизм; он приводит к светобоязни, нистагму, косоглазию и снижению зрительных функций. Дети лучше видят в сумерках. Особенно депигментированные радужки встречаются при тирозиназонегативном альбинизме, когда радужка у детей просветлена только до 2-3-летнего возраста, а затем ее пигментация усиливается и острота зрения постепенно повышается. Для создания зрительного комфорта и особенно летом показаны косметические контактные линзы и солнцезащитные очки. Медикаментозное лечение безрезультатно.

E. Koвaлeвcкий