Ретинобластома

Ретинобластома - врожденная злокачественная опухоль сетчатки. Она чаще бывает односторонней, но в 20-25% случаев - двусторонняя. Начало болезни диагностируют случайно или при обследовании ребенка офтальмологом в связи с данными об отягощенной по ретинобластоме наследственности, отмеченной акушером и педиатром. Первые и ранние признаки опухоли выявляются только при прямой офтальмохромоскопии. В более поздний период, т. е. в развитой стадии, ретинобластома обусловливает желтовато-зеленоватое свечение в области зрачка при обычном визуальном осмотре. При более внимательном исследовании можно выявить уменьшение глубины передней камеры, расширение зрачка и замедление его реакции на свет, резкое снижение (и даже отсутствие) зрения, повышение офтальмотонуса (пальпаторно), застойную (глаукоматозную) инъекцию глазного яблока. Нередко возникает вторичное содружественное косоглазие. Как правило, все или некоторые из этих симптомов ретинобластомы обнаруживаются в разные сроки на первом году жизни ребенка и позднее. Часто ретинобластому подозревают, если у ребенка обнаружен "кошачий амавротический глаз". Косоглазие - хотя и вторичный, но важный признак, в процессе выяснения причины которого удается выявить ретинобластому. Диагноз должен уточнить офтальмолог в стационаре при малейшем подозрении на ретинобластому. При этом необходимо использовать такие приборно-аппаратные методы, как офтальмоскопия, биомикроскопия, диафаноскопия, офтальмотонометрия, эхобиометрия. Показана также радионуклидная и лабораторная диагностика. Чем раньше и на более ранних стадиях диагностирована ретинобластома (особенно двусторонняя), тем больше возможностей для сохранения не только жизни ребенка, но и глаз и даже остаточного зрения.

К сожалению, ретинобластома диагностируется обычно к концу первого года жизни ребенка, а нередко и позже и не только в развитой (стадия глаукомы), но и в далеко зашедшей стадии (прорастание опухоли за пределы глазного яблока). Только в тех случаях, когда первые плановые углубленные профилактические офтальмологические осмотры проводятся у детей 2-4 и 6 мес, отнесенных к группе риска глазной патологии, удается диагностировать ретинобластому в скрытой (латентной) стадии. В этот период с помощью комплексной химио- и лазеротерапии можно сохранить глаз, зрение и жизнь больного ребенка. Аналогичные меры могут дать благоприятный результат и в начальной, и развитой стадии. Однако при полной слепоте показано лучевое, химиотерапевтическое лечение в сочетании с удалением больного (или худшего) глаза.

В далеко зашедшей стадии может быть сделана экзентерация глазницы с последующим медикаментозным и лучевым лечением. Наконец, в терминальной стадии (метастазы опухоли в мозг) возможно только паллиативное медикаментозное (обезболивающее) лечение.

Педиатры и офтальмологи всегда должны помнить о том, что главное при выявлении ретинобластомы (даже двусторонней) - это сохранить жизнь ребенку. С соблюдением принципов этики необходимо рассказать родителям о постигшей их беде и убедить их в необходимости срочной энуклеации, а если надо, то и экзентерации глазницы с применением современных методов лазеро-, рентгено- и химиотерапии. Своевременное и комплексное лечение детей с ретинобластомой позволяет сохранить им продолжительную жизнь в 75% случаев. Отсрочки комплексного лечения, отказ от энуклеации и экзентерации глазницы в течение 2-3 лет от начала заболевания в 75% случаев и более приводят ребенка к мучительной смерти.

E. Koвaлeвcкий