Нейрофиброматоз век и глазницы

Нейрофиброматоз (опухолевидное образование по ходу нервов) век и глазницы. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) как системное заболевание из группы факоматозов чаще проявляется в области век, глазницы и лица в виде гемигипертрофических опухолевидных образований. Эти плотные новообразования склонны к росту и распространению на все более обширные площади век, глазницы и лица. Бугристые уплотнения не имеют отчетливых контуров, несжимаемы, малоподвижны, безболезненны, при напряжении не увеличиваются, кожа над ними почти не изменена.

Заболевание дифференцируют по клинической характеристике с гемангиомами и лимфангиомами, дермоидными кистами, мозговой грыжей, саркомой, лимфомой и другими новообразованиями, а также с отеком Квинке. Для нейрофиброматоза патогномоничны "кофейные пятна" на коже живота, спины и других областей. Если заметить эти "кофейные пятна" и подумать об опухолевых изменениях (еще очень незначительных!) в области век, орбиты и лица, то заболевание можно диагностировать уже у новорожденного.

Ранняя диагностика этой болезни важна тем, что заставляет подумать не только о возможных косметических осложнениях (обезображивание формы, размеров и положения век, смещение глазного яблока и мучительное двоение предметов перед глазами, появление амблиопии и развитие косоглазия и др.), но и о врожденной осложненной нейрофиброматозом глаукоме. Дело в том, что нейрофибромы могут возникать в сосудистой оболочке глаза - в радужке и ресничном теле. Разрастающиеся узлы постепенно закрывают радужно-роговичный угол и тем самым препятствуют оттоку внутриглазной жидкости. Наряду с этим в патогенезе гипертензии могут играть роль и аномалии развития дренажной зоны глаза. В результате повышения внутриглазного давления у детей первых лет жизни возникает патологическое увеличение (растяжение) глазного яблока, так как его капсула в этот период податлива (гидрофтальм) вплоть до резкого увеличения глаза ("буфтальм", "бычий глаз"). Следовательно, ранняя диагностика нейрофиброматоза служит основой для профилактики его осложнений, хотя они развиваются малозаметно, медленно. Если удается выявить хотя бы периодические повышения офтальмотонуса, то показано назначение местных гипотензивных средств (миотики и др.).

В отличие от врожденной простой глаукомы, которая, как правило, обусловлена блокадой радужно-роговичного угла нерассосавшейся эмбриональной (мезодермальной) тканью и при которой миотики не снижают внутриглазное давление, при осложненной нейрофиброматозом глаукоме миотики могут давать эффект, так как угол передней камеры бывает закрыт только частично. В глазном стационаре в таких случаях необходимо выработать оптимальный режим местного медикаментозного лечения. Если инстилляции гипотензивных препаратов неэффективны и офтальмотонус не нормализуется, то показано хирургическое лечение.

Наряду с вторичной профилактикой врожденной осложненной глаукомы необходимо осуществлять профилактику и других осложнений нейрофиброматоза, для чего показано иссечение нейрофиброматозных узлов. К сожалению, операции приходится делать повторно в разных местах, но иного выхода нет.

E. Koвaлeвcкий