Антенатальная и перинатальная профилактика врожденной глазной патологии

Немыслимо представить себе антенатальную профилактику глазной патологии без выяснения наследственности, знания закономерностей эмбриогенеза, формирования плода, течения беременности, влияния тератогенных факторов. Практика свидетельствует о том, что только многосторонняя информация об антенатальных процессах и разумное использование медицинских знаний во имя рождения здорового ребенка могут и должны уменьшить вероятность врожденной патологии вообще и глазной в частности.

В этой связи активной и действенной должна стать лечебно-профилактическая работа акушерско-гинекологической, педиатрической и санитарно-гигиенической служб совместно с широкой общественностью, направленная на антенатальную профилактику патологии органа зрения. Эта профилактика предполагает прежде всего адекватную медико-социальную помощь беременным, а по существу - женщинам задолго до беременности.

Многие патологические изменения глаз и зрения могут наследоваться по рецессивному или доминантному типу. Наиболее часто это аметропии (дальнозоркость, астигматизм, близорукость, различные сочетания вида и степени аномалий рефракции на каждом глазу), врожденная глаукома, врожденная катаракта, врожденная патология век, слезных органов и роговицы, аномалии формы, размеров и расположения хрусталика, дистрофия, атрофия и аномалии сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва, а также нарушения глазодвигательных функций и некоторые другие изменения придаточного (вспомогательного, защитного) аппарата глаза, глазного яблока, проводящих нервных путей, подкорковых и корковых центров зрительного анализатора. Чтобы осуществить профилактику перечисленной и многой другой наследственно обусловленной глазной патологии, офтальмологам необходимо научить акушеров-гинекологов распознавать ее у каждого из будущих родителей и по возможности выяснить эти данные относительно отдаленных поколений. При выявлении глазных изменений у будущих родителей или их близких родственников необходимо направить супружескую пару в медико-генетическую консультацию и постараться выяснить вероятность наследования детьми той или иной глазной патологии. Профилактика глазной наследственной патологии в идеальном понимании этого слова должна привлекать к себе внимание желающих вступить в брак еще до его регистрации. Совершенно очевидно, что в вопросах возможного наследования глазной патологии в будущих поколениях (в новых семьях) должно быть хорошо информировано население детородного возраста. Эту задачу должны решать органы и учреждения санитарного просвещения вместе с медицинскими генетиками, акушерами-гинекологами и офтальмологами. Детский офтальмолог обязан готовить совместно с другими специалистами соответствующие памятки для молодежи и родителей, публиковать в широкой печати (научно-популярные журналы, газеты), освещать на радио и телевидении все, что касается здорового брака и наследственно детерминированных отклонений от нормы в строении и функциях глаз. Рекомендации о посещении медико-генетической консультации каждой будущей супружеской паре, видимо, нужно давать в корректной, доброжелательной форме при подаче заявления в ЗАГС.

Следовательно, успех профилактики наследственных болезней глаз в основном зависит от информированности населения о "факторах риска" и возможностях их преодоления.

Второй аспект антенатальной профилактики состоит в обеспечении в период беременности наиболее благоприятных условий для закладки и развития структур глаза у эмбриона, в возможно более полном исключении влияния на организм беременной различных тератогенных (вредных) факторов, которые могут нарушить развитие глаза. Здесь речь идет о профилактике не наследственной, а врожденной внутриутробной глазной патологии.

Само собой разумеется, что меры борьбы с внутриутробной врожденной глазной патологией (заболевания, аномалии развития, травмы) отличаются от мер предупреждения наследственных врожденных изменений глаз и зрения.

Правильная и эффективная профилактика глазной внутриутробной патологии может осуществляться только при знании последовательности закладки и развития отдельных частей глаза применительно к срокам беременности, а также тех факторов, которые могут вредно отразиться на эмбриогенезе.

Первая забота в отношении воспроизведения здорового потомства состоит в том, чтобы закладка будущего эмбриона произошла при самых благоприятных морфофизиологических и функциональных условиях первого критического периода беременности. Если произошло именно так, то формирование эмбриона идет по запрограммированному генетическому наследственно детерминированному коду успешно. Если в этот первый критический период (в пределах первых 6 нед беременности) действовали тератогенные факторы (болезнь матери, вредные привычки, прием медикаментов, гипервитаминозы, гипертермия, травмы и др.), то наиболее вероятен выкидыш или тяжелые уродства.

Дальнейшая забота состоит уже не только в обеспечении продолжения беременности, но и в создании во втором критическом периоде (до 4-5 мес) оптимальных условий для правильного развития эмбриона. На протяжении этого периода последовательно происходят закладка и развитие первичных структур различных органов и тканей эмбриона и, в частности, глаза.

Ретроспективный анализ врожденной внутриутробной глазной патологии свидетельствует о том, что нет тератогенных факторов, патогномоничных для той или иной аномалии строения или расположения (размеров) отделов придаточного аппарата глаза или глазного яблока. Любые вредно действующие факторы вызывают изменения в глазных структурах соответственно срокам их закладки и развития. Если, например, не наступило полное или частичное разъединение век, а это расщепление в норме происходит на 7-м месяце беременности, то, значит, вредное влияние на этот процесс имело место именно в этом месяце. У новорожденного диагностирована врожденная (внутриутробная) глаукома. Основная причина этого заболевания в недоразвитии радужно-роговичного угла, который формируется на 7-8-й неделе; именно в этот период мать перенесла тяжелый грипп. Скорее всего, это заболевание и затормозило правильное развитие структур дренажного аппарата глаза.

У другого новорожденного диагностирована врожденная (внутриутробная) диффузная катаракта обоих глаз. Из анамнеза выяснилось, что мать ребенка перенесла краснуху, с которой связано врожденное помутнение хрусталиков. Если у новорожденного обнаружено воспалительное заболевание, то нужно искать инфекционное заболевание у матери (токсоплазмоз, туберкулез, сифилис, грипп и другие инфекционные, токсико-аллергические заболевания). Эти общие заболевания чаще вызывают воспаления сосудистой оболочки (увеиты) или сетчатки и зрительного нерва (ретиниты, хориоретиниты, нейрохориоретиниты).

На состояние глаз эмбриона и плода могут вредно действовать разнообразные факторы.

Связывая происхождение врожденных пороков с воздействием тератогенных факторов внешней среды, следует помнить, что "чисто средовых" синдромов не существует, в их происхождении участвует как "средовой", так и "наследственный" компонент. Последний определяет видовую и индивидуальную чувствительность к вредности.

Фактор внешней среды в таких случаях способствует реализации генетической предрасположенности. Этим в основном и объясняется то, что даже вещества с высокой тератогенностью индуцируют врожденные пороки далеко не во всех случаях.

Морфологические проявления отдельных эмбриопатий достаточно специфичны, что и дает возможность выделить ряд наследственных синдромов, проявляющихся пороками развития. Наиболее изучены синдром краснухи, диабетический, алкогольный, талидомидный, а также эмбрио- и фетопатии, связанные с применением беременной ряда противосудорожных средств и антикоагулянтов.

При синдроме краснухи частота дефектов у плода зависит от срока беременности, в котором произошло заражение матери. Если оно возникло в течение 1-го месяца, то плод поражается в 22% случаев, на 2-м месяце - 15,2%, на 5-м - в 14,2%, после 4 мес - не более чем в 1,1% случаев. Из поражений глаз при этом синдроме наблюдаются врожденная субтотальная катаракта (в 80% случаев двусторонняя), микрофтальм. Реже наблюдаются колобома радужки, косоглазие, гидрофтальм. Если поражение вирусом произошло после 8 нед беременности, то колобомы радужки не встречаются.

Талидомидный синдром связан с приемом женщинами талидомида на 4-10-й неделе беременности. При нем отмечается недоразвитие или отсутствие конечностей (чаще верхних), которое в 25% случаев сочетается с поражением органа слуха и глаз в виде катаракты, колобомы радужки, микрофтальма, анофтальма.

Синдром диабетической эмбриопатий может проявляться как микрофтальм, колобома радужки.

Алкогольный синдром чаще бывает при употреблении этилового алкоголя во время беременности; при этом может быть эпикантус, птоз (опущение век).

Из противосудорожных средств тератогенным действием обладают дифенин (фенитоин), триметин (триметадион), гидантоин. Одним из симптомов является гипоплазия диска зрительного нерва.

Возникновение врожденной глазной патологии может быть связано с приемом различных медикаментов (транквилизаторов, снотворных и др.), а также гипертермией, диагностической рентгенизацией беременных и другими лучевыми воздействиями.

Главное в профилактике антенатальной внутриутробной глазной патологии - это всеми силами и возможностями оградить беременную, особенно в те периоды, когда закладываются, а затем и морфологически формируются структуры, от приема лекарств, воздействия перечисленных и других тератогенных факторов.

Очевидно, что профилактика антенатальной внутриутробной глазной патологии возможна лишь при самом активном участии в этой работе врачей женских консультаций, офтальмологов и работников санитарного просвещения. Совместно они должны обеспечивать население соответствующей информацией о врожденной внутриутробной глазной патологии и наиболее эффективных мерах ее предупреждения на различных стадиях (сроках) беременности. Это брошюры, памятки, статьи в научно-популярных журналах и газетах, выступления на радио и телевидении, а также плакаты, витражи и беседы в холлах женских консультаций, в производственных коллективах, а также лекции в университетах здоровья.

В обязанности акушеров-гинекологов женских консультаций должно входить формирование так называемой предполагаемой (условной) группы профилактики ("риска") по врожденной глазной патологии с соответствующей записью в медицинской документации как в консультации, так и в родильном доме. Перинатальная профилактика у детей должна осуществляться акушерами в процессе ведения родов и в первые мгновения после рождения ребенка. Офтальмологи должны постоянно напоминать акушерам о том, что при патологических родах у 15-25% новорожденных могут быть внутриглазные кровоизлияния, чаще в макулярную зону сетчатки. В связи с этим микропедиатр должен принять все меры к тому, чтобы дети, родившиеся в патологических родах, были как можно быстрее осмотрены офтальмологом. Если этого не произошло в родильном доме, то микропедиатр должен указать в медицинской документации на необходимость осмотра ребенка офтальмологом по направлению участкового педиатра буквально в первые дни после выписки из родильного дома. Если в процессе осмотров новорожденных микропедиатром, участковым педиатром и детским офтальмологом в группе профилактики глазной патологии выявлена глазная болезнь, то здесь уже речь пойдет о предупреждении осложнений данного заболевания, т. е. о вторичной профилактике в "достоверной" группе.

Особое внимание на новорожденных из группы профилактики должен обратить микропедиатр детской комнаты родильного дома, тщательно осмотрев видимые отделы придаточного аппарата и глазного яблока и проверив наличие зрения по зрачковым реакциям и реакции кратковременного слежения за яркими (светящимися) объектами, передвигаемыми в разные стороны на различных расстояниях от глаз ребенка.

Именные списки новорожденных "условной" и "достоверной" групп профилактики глазной патологии должны из родильного дома передаваться участковым педиатрам, а они обязаны в первые дни лично проверить состояние глаз и зрения, а затем направить этих детей к офтальмологу. Только после офтальмологического обследования может быть сделано обоснованное заключение об оставлении или исключении ребенка из "условной" группы профилактики глазной патологии. В ней остаются дети с отягощенной наследственностью по аметропиям, недоношенные новорожденные, находившиеся в кювезах, родившиеся при патологических родах, а также дети, родители которых имеют вредные привычки (алкоголизм, курение) и страдают общесоматическими заболеваниями. По показаниям эти дети должны осматриваться детским офтальмологом ежемесячно до 6-месячного возраста, а далее - в установленном порядке.

Следовательно, создание группы профилактики глазной патологии является первостепенной заботой каждого детского офтальмолога; обеспечить это можно только через женские консультации, родильные дома и педиатрические участки.

Совершенствование формирования групп профилактики глазной патологии является одним из обязательных условий для определения путей дальнейшего развития охраны зрения у детей.

Можно считать, что после проверки состояния глаз и зрения последовательно микропедиатром, педиатром, детским офтальмологом в течение первых часов-недель жизни новорожденного целесообразно на основе созданной группы профилактики ("риска") глазной патологии сформировать 3 (а не 5, как у педиатров) группы здоровья. Так, к первой группе относят детей с преувеличенным риском. Эти дети не нуждаются в частых осмотрах. Ко второй относят детей с реальным риском возникновения глазной патологии, нуждающихся в действенной профилактической педиатрической помощи, к третьей - детей с "выявленной глазной патологией", которым нужна активная офтальмологическая помощь.

Конечно, очень желательно предупредить глазную патологию в анте- и перинатальный период, т. е. осуществить первичную профилактику, но не менее важно предотвратить те осложнения, к которым может привести уже возникшая глазная патология (вторичная профилактика).

E. Koвaлeвcкий